继5月福建站病例汇报后，，，，，，本次在2023年6月27日进行的协和-云南站线上会议由北京协和医院管宇宙教授和云南省普洱市人民医院聂梅教授主持，，，，，，会议约请复旦大学从属华山医院朱冬青教授，，，，，，北京天坛医院潘华教授，，，，，，云南大学从属医院张云茜教授，，，，，，云南省第一人民医院张昆林教授以及北京协和医院的管宇宙教授作为点评专家。。。。。。接下来就为各人分享本期云南站中展示的部门精彩病例。。。。。。

病例一

腾冲市人民医院康复医学科 李新爱

主诉：左手无力伴左幼指、环指麻木1年。。。。。。

现病史：患者男性，，，，，，54岁，，，，，，农用车驾驶员。。。。。。一年前因左手无力伴左幼指、环指麻木到本地卫生院就诊，，，，，，卫生院以颈椎病行针灸理疗一月余，，，，，，患者无显著好转，，，，，，后行

颈部MRI查抄，，，，，，提醒：C6-7、C7-C8节段椎间盘凸起，，，，，，相应平面硬膜囊及神经根受压。。。。。。后到某医院行颈椎间盘凸起手术医治，，，，，，手术后八月余无好转，，，，，，无力更为严沉，，，，，，

肌肉萎缩显著；；；；；；；；又到医院复查，，，，，，自述复查MRI，，，，，，提醒：C2-C3、C3-C4椎间盘凸起，，，，，，骨科医生因凸起节段高手术风险大建议到上级医院诊治。。。。。。

查体：左手背侧骨间肌萎缩，，，，，，左手指、分指并指无力，，，，，，左幼指、环指尺侧感触减退，，，，，，左肘部按压疼痛，，，，，，余肢肌力5级、感触未见异常。。。。。。

定位诊断：左手骨间肌萎缩、分并指无力，，，，，，定位于前角/神经根/神经丛或周围神经；；；；；；；；左幼指、环指尺侧感触减退，，，，，，定位于C8-T1神经根/臂丛下干/尺神经。。。。。。

肌电图查抄思路：

（1）神经传导：从患侧/症状较沉侧起头，，，，，，双侧对比，，，，，，故选择双上肢正钟注尺、桡神经（发现左正钟注尺神经运动波幅降低，，，，，，且左尺神经肘上-下传导速度减慢，，，，，，

左尺神经感触神经传导未引出，，，，，，提醒肘部尺精神病变+可能的正中神经或C8-T1神经根病变）；；；；；；；；

（2）针极肌电图：结合神经传导，，，，，，首先选择左尺神经、正中神经摆布。。。。。。，，，，，近远端均需扎针；；；；；；；；再选择C8-T1水平的桡神经摆布肌和颈椎旁。。。。。；；；；；；；；远端异常后需向肢体

近端排除直到了局正常为止（从异常节段做到正常节段的准则），，，，，，选择C6水平的肱二头。。。。。；；；；；；；；最后选择一块对侧肌肉，，，，，，对应患侧有异常的肌肉，，，，，，确认侵害累及单侧

还是双侧。。。。。。

神经传导显示左尺神经、左正中神经运动波幅低，，，，，，左尺神经肘高低运动传导速度减慢，，，，，，左尺神经、左尺背侧皮神经感触传导未引出。。。。。。

针极肌电图显示左第一骨间肌、尺侧腕屈肌、幼指展肌、拇短展肌、示指伸肌、椎旁肌神经源性侵害。。。。。。

结论：1.NCS：左尺神经侵害（可切合肘管综合征）

　　。。。。。。.EMG：左上肢神经源性侵害（C８水平）

辅助查抄：尺神经超声查抄：左尺神经肘部增粗伴回声减低声像（思考危险）。。。。。。

随访：行尺神经肘部手术后：麻木症状显著缓解，，，，，，进行康复训练，，，，，，无力也有所改善。。。。。。 

病例二

云南大学从属医院 神经内科肌电图室  和璇

主诉：说话不清1年，，，，，，双上肢无力半年，，，，，，双下肢乏力1月

现病史：2022.6说话不清1月，，，，，，到本地域医院就诊，，，，，，行头颅影像学查抄，，，，，，无特异性扭转，，，，，，未明确诊断。。。。。。

2022.8说话不清加沉，，，，，，并出现吞咽难题、流涎、右手工巧，，，，，，症状无晨轻暮沉。。。。。。到昆明某三甲医院住院就诊，，，，，，RNS低频递减阳性，，，，，，诊断为“MG可能”；；；；；；；；

赐与溴比斯地明片60mg，，，，，，tid口服医治，，，，，，症状无改善。。。。。。

2022.12说话不清、吞咽难题、右手无力加沉，，，，，，发现右手部门肌肉萎缩，，，，，，右上肢上举难题、左手乏力，，，，，，伴肌肉跳动感，，，，，，半年来体沉降落6kg。。。。。。

2023.2说话不清、吞咽难题、双上肢无力加沉，，，，，，双手肌肉萎缩。。。。。。到本地市医院就诊，，，，，，诊断为“MND可能”。。。。。。

2023.4双上肢无力加沉，，，，，，不能自行实现梳优等作为。。。。。。出现双下肢无力，，，，，，自觉病以来体沉降落10kg。。。。。。无强哭强笑、麻木、疼痛、二便阻碍。。。。。。

2023.5双下肢无力加沉，，，，，，需借助表力方能上楼。。。。。。本地市级医院建议到我科行肌电图查抄，，，，，，门诊以“MND（ALS可能）”收住院 。。。。。。

既往史：糖尿。。。。。。，，，，，高血压

查体：神志明显，，，，，，消瘦体型，，，，，，影象力、理解力、判断力、定向力正常，，，，，，推算力欠佳。。。。。。颅神经：说话不清，，，，，，吞咽难题，，，，，，双侧软腭上抬乏力，，，，，，咽反射隐没，，，，，，

饮水试验Ⅲ级，，，，，，伸舌难题，，，，，，可见舌肌萎缩、肌束抖动，，，，，，双侧舌肌肌力减弱。。。。。。手脚远端肌肉萎缩；；；；；；；；双上肢肌力远端3-级、近端4-级，，，，，，双下肢肌力远端5-级，，，，，，

近端5级。。。。。。双手桡侧针刺痛觉减退、关节音叉振动觉减弱。。。。。。肱二头肌反射(L+++，，，，，，R+++)、肱三头肌反射(L+++，，，，，，R+++)、桡骨膜反射(L+++，，，，，，R+++)、

膝腱反射(L+++，，，，，，R+++)、跟腱反射(L+++，，，，，，R+++)，，，，，，Babinski征(L±，，，，，，R-)，，，，，，未引出踝阵挛、髌阵挛；；；；；；；；下颌反射、掌颌反射未引出，，，，，，Hoffmann征(L-，，，，，，R-)。。。。。。

定位诊断：舌肌萎缩、肌束抖动，，，，，，咽反射隐没—球部

手脚肌肉无力萎缩，，，，，，肉跳—下运动神经元（前角/根/周围神经）

手脚腱反射活跃—锥体束

双手桡侧针刺痛觉减退，，，，，，关节音叉振动觉减弱—周围神经

肌电图查抄思路：（1）神经传导：从症状显著肢体起头行NCS查抄，，，，，，每个肢体选择2条神经，，，，，，以相识有无多发性周围神经侵害，，，，，，发现双正钟注左腓神经运动

波幅低，，，，，，双正中神经感触波幅低、传导速度减慢，，，，，，高低肢运动纤维受累水平沉于感触纤维，，，，，，提醒重要病变部位不是周围神经，，，，，，可能是前根或前根以上，，，，，，且受累

节段不止一个，，，，，，需行EMG明确。。。。。。（2）针极肌电图：从症状沉的区域起头，，，，，，对延髓段、胸段、颈段、腰段四个区域行EMG查抄。。。。。。颈、腰段选择分歧神经根和不

同神经摆布的至少两块肌肉，，，，，，以确认临床受累区域为下运动神经元病变，，，，，，且能发现可能的临床下病变。。。。。。

了局：

神经传导速度测定显示双正中神经、左腓神经运动波幅低，，，，，，双正中神经感触波幅低、传导速度减慢；；；；；；；；

针极肌电图显示延髓段、胸段、颈段、腰段摆布肌均呈神经源性侵害。。。。。。

结论：1.NCS：双正中神经侵害（可切合腕管综合征）

          2.EMG：宽泛神经源性侵害。。。。。。

病例三

大理大学第一从属医院神经电生理室 杨玲艳

主诉：渐进性双下肢无力3年余，，，，，，加沉伴双上肢无力1年

现病史：患者男，，，，，，40岁，，，，，，回族，，，，，，公务员。。。。。。

2015年底出现双下肢无力，，，，，，下蹲后站起费劲，，，，，，上楼梯难题，，，，，，爬楼梯至5楼即必要停下休息，，，，，，无肌痛等。。。。。。

2017年12月曾在我院神经内科门诊就诊，，，，，，头MRI（-），，，，，，颈椎MRI（退行性扭转），，，，，，建议患者住院，，，，，，但患者回绝，，，，，，暗示要到上级医院诊治。。。。。。

2019年2月因双下肢无力加沉伴双上肢无力1年到我院肾脏风湿免疫科门诊就诊，，，，，，蹲位站起较前难题，，，，，，爬楼梯1层即需停下休息，，，，，，穿脱套头衣服难题、

提5Kg左右沉物即感费劲。。。。。。

既往史：糖尿病

查体：神清，，，，，，说话稍抽象，，，，，，轻度构音不良，，，，，，认知能力正常。。。。。。下颌及舌肌震颤、舌肌萎缩，，，，，，伸舌居中。。。。。。双上肢姿势性震颤，，，，，，手脚肌容积降低、近端肌萎缩，，，，，，

肌张力降低。。。。。。双上肢近端肌力4级、远端肌力5-级，，，，，，双下肢近端肌力4-级、远端肌力4+级。。。。。。手脚腱反射减弱，，，，，，双侧巴氏征（-）。。。。。。感触及共济运动查抄正常。。。。。。

定位诊断：舌肌萎缩—球部

手脚肌萎缩，，，，，，下颌、上肢震颤，，，，，，肌张力降低，，，，，，腱反射减弱，，，，，，双侧巴氏征（-），，，，，，感触查体正常—下运动神经元（前角/根/周围神经/肌肉）

肌电图查抄思路：（1）神经传导：从症状显著肢体起头行NCS查抄，，，，，，患者既往糖尿。。。。。。，，，，，故每个肢体选择2条神经，，，，，，明确有无多发性周围神经侵害，，，，，，发现右上肢

运动波幅低，，，，，，双上肢感触波幅低，，，，，，双侧正中神经F波出现率降低。。。。。。运动、感触纤维受累较沉，，，，，，提醒可能不仅周围神经受损，，，，，，或受累节段不止一个，，，，，，需向前根或前

根以上进一步确认，，，，，，需行EMG明确。。。。。。（2）针极肌电图：从症状沉的区域起头，，，，，，对延髓段、颈段、胸段、腰段四个区域行EMG查抄。。。。。。颈、腰段选择分歧神经根和

分歧神经摆布的至少两块肌肉，，，，，，以确认临床受累区域为下运动神经元病变，，，，，，且能发现可能的临床下病变。。。。。。

了局：

针极肌电图具体波幅和时限：

神经传导速度测定显示右正中神经结尾埋伏期轻度耽搁，，，，，，双正钟注尺神经运动波幅降低，，，，，，双正钟注双尺神经感触波幅降低，，，，，，双侧正中神经F波出现率降低。。。。。。

针极肌电图显示宽泛神经源性侵害（延髓段、颈段、胸段、腰段摆布肌均受累）。。。。。。

结论：1.NCS：双上肢周围神经侵害（感触纤维）

           2.EMG：宽泛神经源性侵害。。。。。。

有关辅助查抄：

（1）CK 2088U/L，，，，，，CK-MB 68U/L

（2）GLUC 7.8mmol/L,HbAlc 6.9%

（3）性激素：PRL 36.98ng/ml↑，，，，，，LH 9.9IU/L ↑

AR基因检测：监测到AR基因表显子1的CAG沉复次数为47次，，，，，，属于全突变领域。。。。。。切合肯尼迪病的基因突变特点。。。。。。

补充病史后发现：患者舅舅目前62岁左右，，，，，，原为歌舞团演员，，，，，，40多岁以来出现双下肢无力，，，，，，不能持续原来工作，，，，，，居住在表地，，，，，，曾诊断“腰椎病”，，，，，，具体不详。。。。。。

患者有一哥哥，，，，，，目前无特殊。。。。。。

而患者哥哥因发现肌酶增高3年，，，，，，渐进性手脚无力2年余，，，，，，于2021年12月入院就诊。。。。。。症状、体征与其弟近似。。。。。。CK1018U/L，，，，，，CK-MB27U/L。。。。。。

肌电图了局：1.NCS：高低肢周围神经侵害（感触纤维）。。。。。。

                     2.EMG：宽泛神经源性侵害。。。。。。该患者AR基因检测了局：监测到AR基因表显子1的CAG沉复次数为47次，，，，，，属于全突变领域。。。。。。切合肯尼迪病的基因突变

                                   特点。。。。。。与其弟基因了局一致。。。。。。故发现该家系的大体家系图如下：

病例四

云南省第一人民医院神经内科 龙晶晶 张昆林

主诉：进凶咴手脚无力30余年，，，，，，行走缓慢3年

现病史：患者男，，，，，，59岁。。。。。。

24岁，，，，，，跑步易摔跤，，，，，，抬沉物费劲。。。。。。

26岁，，，，，，症状缓慢加沉，，，，，，双下肢显著。。。。。。某三甲医院就诊，，，，，，思考“进行性肌营养不良”。。。。。。

30岁，，，，，，症状持续加沉，，，，，，蹲下后站起难题，，，，，，尚能自行行走。。。。。。后未系统诊治，，，，，，期间间断予康复、推拿、脉冲医治。。。。。。

56岁，，，，，，行走后腰痛、无力；；；；；；；；双上肢抖动；；；；；；；；久坐后迈步难题、行走缓慢、措施、转身难题。。。。。？？？？Ｋ伎肌芭两鹕？？？？？”，，，，，，予“多芭丝肼”医治，，，，，，改善不显著，，，，，，已停。。。。。。

59岁，，，，，，症状仍进行性加沉，，，，，，至我院骨科、神经内科就诊，，，，，，收住神经内科。。。。。。

【综上，，，，，，该患者隐匿起。。。。。。，，，，，以肌无力为重要阐发，，，，，，进行性加沉，，，，，，且近端沉于远端。。。。。。】

家族史：其弟弟有类似阐发

查体：通常情况可，，，，，，颅神经未见异常。。。。。。双侧大腿肌萎缩，，，，，，肌张力正常；；；；；；；；转颈、耸肩肌力正常，，，，，，手脚肌力降低：左上肢近端4级、远端5-级，，，，，，右上肢近、远端4级，，，，，，

左下肢近端2级、远端3级，，，，，，右下肢近端2级、远端3级；；；；；；；；双上肢腱反射减弱、双下肢未引出；；；；；；；；Gower征阳性、步态呈“鸭步”。。。。。。感触未见异常。。。。。。病理征阴性。。。。。。

定位诊断：手脚无力，，，，，，近端沉于远端，，，，，，下肢近端萎缩，，，，，，腱反射减弱，，，，，，病理征阴性,感触正常——下运动神经元（前角/根/神经-肌肉接头/肌肉）

肌电图查抄思路：（1）神经传导速度测定：手脚均有无力症状，，，，，，依照查抄挨次，，，，，，从症状最沉的肢体起头，，，，，，该患者双下肢无力根基对称，，，，，，可选任一侧下肢查抄；；；；；；；；

右上肢稍沉于左上肢，，，，，，可选择右上肢查抄。。。。。。至少保障有一个上肢和一个下肢进行了神经传导速度测定。。。。。。每个肢体至少遴选2条通例神经检测。。。。。。本例中神经传导

速度测定均正常。。。。。。结合病史和神经传导的了局，，，，，，思考前角和根侵害可能性相对较。。。。。。，，，，，但需行针极肌电图进一步确认。。。。。。

（2）针极肌电图：首先从一侧下肢近端肌肉扎起（如股四头。。。。。。，，，，，此时发现时限偏窄，，，，，，可选择对侧下肢远端（如胫前。。。。。。┑募∪猓，，，，，观察近远端肌肉扎针了局

是否一致，，，，，，也可排除技术成分（取波偏差性）对了局产生的误差。。。。。。再遴选上肢近端肌肉（如三角。。。。。。，，，，，肱三头。。。。。。，，，，，肱二头。。。。。。，，，，，观察高低肢肌肉了局是否一致，，，，，，

发现双上肢近端肌肉波形偏宽大，，，，，，同理可选一块上肢远端肌肉。。。。。。为排除前角侵害，，，，，，需向更宽泛的节段摆布肌肉扎针，，，，，，如胸锁乳突肌、胸椎旁肌。。。。。。且脊旁肌相对

于肢体肌肉更靠近端，，，，，，必要时可幼力收缩取波，，，，，，其在辅助判断肌源性侵害上更有说服力。。。。。。

了局：

神经传导速度测定显示高低肢运动、感触周围神经未见异常。。。。。。

高低肢F波未见异常。。。。。。

针极肌电图显示所检肌肉未见自觉电位；；；；；；；；右股四头肌MUP时限窄，，，，，，召募无力；；；；；；；；左肱二头肌MUP宽大，，，，，，同时可见少量窄幼MUP、召募削减；；；；；；；；

左胫前肌MUP时限根基正常，，，，，，召募正常；；；；；；；；右肱三头肌、左L1脊旁肌MUP宽大，，，，，，召募根基正常；；；；；；；；右胸锁乳突肌、左拇短展肌MUP、召募正常。。。。。。

附：部门肌肉幼力收缩时MUP波形

从MUPs图上可见右股四头肌肌源性受损可能；；；；；；；；左肱二头肌、右肱三头肌MUPs大幼波混合，，，，，，且多项波比例增高，，，，，，结合患者无力30余年病史，，，，，，

思考慢性肌源性侵害可能性大。。。。。。

结论：1.NCS：未见周围神经侵害。。。。。。

          2.EMG：异常肌电图：肌源性侵害归并神经源性侵害不之表。。。。。。

有关辅助查抄：（1）CK 333U/L;

                        （2）肌肉MRI：腰部肌肉、双下肢肌肉对称性、弥漫性脂肪化

（3）肌活检：（右肱二头。。。。。。┣泻霞∮涣技∪獠±。。。。。。

因患者回绝肌病基因检测，，，，，，最终出院诊断思考1.BMD可能；；；；；；；；2.和缓性瘫痪？？？？？

感激协和-福建站各位教员们分享的病例！

病例分享｜李新爱 和璇 杨玲艳 龙晶晶

注：以上资讯转载至肌电图与神经电生理